Marie Canton, Oriane Pastore, Alain Trognon, Christine Bocéréan, Fanny Fouyssac, Emmanuel Raffo, Jean Donadieu et Martine Batt : Efficience intellectuelle des enfants porteurs du syndrome de shwachman-diamond – revue de littérature et prospectives de recherche

La revue de littérature et l’analyse clinique des profils intellectuels de sept enfants et adolescents porteurs d’un Syndrome de Shwachman-Diamond (SDS) au Wechsler Intelligence Scale for Children – IV (WISC-IV) mettent en évidence un affaiblissement intellectuel. Au-delà de la déficience intellectuelle, l’hypothèse d’un affaiblissement intellectuel lié à la présence de difficultés de raisonnement et d’un dysfonctionnement exécutif chez les enfants SDS ne présentant pas une déficience intellectuelle est soulevée. Ces éléments offrent un cadre d’interprétation intéressant et novateur à l’affaiblissement intellectuel objectivé mais aussi aux troubles comportementaux, sociaux et scolaires décrits dans cette population. Une évaluation spécifique et exhaustive du fonctionnement exécutif de ces enfants est recommandée, s’inscrivant dans une approche intégrative analysant les liens entre efficience intellectuelle, fonctionnements cognitif, émotionnel, comportemental, et performances scolaires.

Intellectual efficiency of children with shwachman-diamond syndrome: a review of literature and research prospectives

A literature review and clinical analysis of intellectual profiles of seven children and adolescents with Shwachman-Diamond Syndrome (SDS) using the Wechsler Intelligence Scale for Children – IV (WISC-IV) highlight an intellectual impairment. Beyond intellectual disability, the hypothesis of an intellectual impairment related to the presence of reasoning difficulties and executive dysfunction in SDS children without intellectual disabilities is also raised. These elements provide an interesting and novel framework for the interpretation of documented intellectual impairment but also of behavioural, social and academic disorders described in this population. A specific and comprehensive assessment of executive functioning of these children is recommended, as part of an integrative approach analyzing the links between intellectual efficiency, cognitive functioning, behaviour and academic performance.